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SHG Intergeschlechtliche Menschen

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CAIS

7. Januar 20218. Januar 2021 SHG_IM

CAIS Complete Androgen Insensitivity Syndrom – Komplette Androgen-Resistenz Bei diesem Syndrom werden im Embryonalstadium Hoden ausgebildet, die Androgene (z. B.

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PAIS

6. Januar 20218. Januar 2021 SHG_IM

PAIS Partial Androgen Insensitivity Syndrom – Partielle Androgenresistenz In diesem Fall ist der Rezeptor nur teilweise, und zwar in unterschiedlichen

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Swyer Syndrom

5. Januar 20218. Januar 2021 SHG_IM

Swyer Syndrom Reine Gonadendysgenesie In diesem Fall arbeitet das auf dem Y-Chromosom liegende SRY-Gen nicht. Dieses Gen veranlaßt u. a.

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Gemischte Gonadendysgenesie

4. Januar 20218. Januar 2021 SHG_IM

Gemischte Gonadendysgenesie In diesem Fall ist auf einer Seite die Gonade unterentwickelt, und auf der anderen Seite findet sich ein

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5-Alpha-Reductase-Mangel

3. Januar 20218. Januar 2021 SHG_IM

5-Alpha-Reductase-Mangel Bei dieser Enzym Störung werden die Androgene zwar normal gebildet, können aber aufgrund eines Enzymmangels in den entsprechenden Zielorganen

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17-Beta-HSD-Mangel

2. Januar 20218. Januar 2021 SHG_IM

17-Beta-HSD-Mangel 17-Beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel Dieser Enzymmangel hat zur Folge, daß die Testosteron-Vorstufe Androstendion nicht in ausreichendem Maße in Testosteron umgewandelt wird, um

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Klinefelter

1. Januar 20218. Januar 2021 SHG_IM

Klinefelter Bei dieser Form liegt am häufigsten der Chromosomensatz 47XXY vor. Auch 48XXXY oder höher sind denkbar. Der Phänotyp wird

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